Sjogrenova choroba - autoimunitní systémové poškození pojivové tkáně, charakterizované exokrinními žlázovými a extralehkými projevy. Nejčastějším žlázovým projevem Sjogrenovy choroby je snížení sekrece slzných a slinných žláz, které je doprovázeno pálením v očích a vysušením nosohltanu. Mezi neželezné projevy patří myalgie, svalová slabost, artralgie, krvácení, zvětšení lymfatických uzlin, neuritida atd. Diagnóza Sjögrenovy nemoci se provádí s ohledem na komplex klinických a laboratorních příznaků, funkčních testů. Léčba se provádí pomocí kortikosteroidních hormonů a cytostatik, průběh onemocnění je často benigní.
Klasifikace Sjogrenovy choroby
Průběh Sjögrenovy choroby může být subakutní a chronická. Vzhledem k klinickým projevům a komplikacím se rozlišují počáteční (časné), závažné a pozdní stadia onemocnění. Patologické procesy u Sjogrenovy nemoci mohou nastat s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Vysoký stupeň aktivity Sjogrenovy choroby je charakterizován klinicky významnými jevy parotitis, keratokonjunktivitidy, stomatitidy, artritidy, generalizované lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorních příznaků aktivního zánětu.
Mírně aktivní průběh Sjögrenovy choroby je charakterizován poklesem zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám sekrece epiteliálních žláz. Při minimální aktivitě převažuje funkční, sklerotické, dystrofické změny slinných, slzných a žaludečních žláz, což se projevuje závažnou xerostomií, keratokonjunktivitidou, gastritidou. Při laboratorních vyšetřeních - mírné příznaky zánětu.
Symptomy Sjogrenovy nemoci
Vzhled očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženým vylučováním slz (slzná tekutina). Současně pacienti pocit pálení, "škrábání" a "písek" v očích. Subjektivní symptomy jsou doprovázeny svěděním a zarudnutím očních víček, akumulací viskózních sekrecí v očích, zúžením palpebrálních trhlin, snížením zrakové ostrosti. Vyskytuje se suchá keratokonjunktivitida - zánět rohovky spolu s konjunkcí oka.
Slinné žlázy u Sjogrenovy nemoci se zvyšují. U třetiny pacientů dochází v důsledku zvětšení párových příušných žláz k charakteristické změně v oválu obličeje, který v literatuře získal název "paprska křečka". Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby patří také suché rty a ústní sliznice, stomatitida, lepivé poznámky, mnohočetný zubní kaz (nejčastěji cervikální lokalizace). Pokud se v počáteční fázi Sjögrenovy choroby vyskytuje usazenina sliznic pouze během fyzické námahy a míchání, pak je ve výrazném období pocit sucha neustále zaznamenáván, nutí pacienta často navlhčit ústa a pít jídlo.
Při vyšetření je jasně růžová barva sliznic, jejich mírné zranění při styku, suchost jazyka, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede ke vzniku stomatitidy přístup k sekundární (virové, houbové, bakteriální) infekci. Osuška ústní dutiny, která vede k poruchám polykání a řeči, popraskanými rty, keratinizací ústní sliznice, přeloženým jazykem, nedostatkem volných slin v ústní dutině, jsou charakteristické pro pozdní stadium Sjogrenovy nemoci.
Hypofunkce jiných exokrinních žláz je pozorována s příznaky suchosti kůže, nosohltanu, vulvy a vagíny, vznik tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd.V případě Sjogrenovy choroby, kloubového syndromu polyarthralgie nebo polyartritidy, narušené citlivosti nohou a rukou, trigeminální neuropatie a neuropatie obličeje, hemoragické vyrážky na končetinách a kmeni, horečka, myositida, hepato-a splenomegalie.
Diagnóza Sjogrenovy nemoci
Z metod laboratorní diagnostiky se provádí obecný krevní test, ukazující mírnou leukopenií, anémii, zrychlenou sedimentaci erytrocytů. V biochemii krve se Sjogrenovou chorobou, zvýšením hladiny γ-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, serumukoidu, sialových kyselin se stanoví detekce kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM, přítomnost protilátek proti DNA, LE buněk, protilátky proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd., Zvýšení počtu B-lymfocytů, pokles počtu T-lymfocytů.
V případě Sjogrenovy choroby je zjištěna specifická reakce na Schirmerův test - určuje se snížení produkce slz v reakci na stimulaci amoniakem. Při označování rohovky a spojivky barvami se zjistí eroze a dystrofní epitelium. Kontrastní radiografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz, MRI slzných a slinných žláz se provádí u Sjögrenovy choroby. Pro identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí plicní radiografie, gastroskopie, echokardiografie.
Léčba Sjogrenovy nemoci
Vedoucí úlohu při léčbě Sjögrenovy choroby dostává hormonální (prednison) a cytotoxické léky s imunosupresivním účinkem (cyklofosfamid, chlorbutin) a jejich kombinace (prednison + chlorbutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace metod extrakorporální hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce, dvojnásobná plazmatická filtrace) s lékovou terapií při léčbě Sjögrenovy choroby je ukázána v případech ulcerativní-nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulární, polyneuritidy a dalších lézí.
Symptomatická léčba Sjögrenovy nemoci je zaměřena na odstranění suchosti sliznic a prevenci sekundární infekce. Při suchých očích se předepisují umělé slzy, nosí měkké kontaktní čočky, omyjí oči antiseptickými roztoky. K normalizaci slinování se provádí blokády novokainu, předepisují přípravky Ca a lokální aplikace dimexidu, systémové antibiotika a antimykotika se používají k zánětu příušnic.
Dotčená orální sliznice u Sjögrenovy choroby vyžaduje zmírnění a stimulaci regenerace pomocí aplikací rakytních olejů a šípkových olejů, ošetření mastí (methyluracil a solcoseryl). V případě sekreční nedostatečnosti žaludku se provádí dlouhodobá náhradní terapie kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávy, pepsinem a pankreatickou insuficiencí, předepisuje se enzymoterapie: příjem pankreatinu atd.
Prognóza a komplikace Sjogrenovy nemoci
Průběh Sjögrenovy choroby není život ohrožující, ale výrazně narušuje kvalitu života. Včasná léčba zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává pracovní kapacitu pacientů. Pokud nejsou léčeny, časté jsou komplikace vedoucí k postižení.
Sekundární infekce s vývojem sinusitidy, recidivující tracheitidy a bronchopneumonie jsou často spojeny s primárními lézemi u Sjogrenovy nemoci. Pokud se systémové léze mohou vyskytnout renální selhání, oběhové poruchy mozku a / nebo míchy.
Zvláštní profylaxe Sjogrenovy nemoci nebyla vyvinuta.
Pathomorfologie
Hlavním morfologickým rysem je infiltrace žláz vnější sekrecí lymfocytů a plazmatických buněk. Primárně trpí slzné a slzné žlázy, a zřídka žlázy průdušek, zažívací trakt a pochvy.
- Oba velké i malé žlázy jsou ovlivněny.Nejprve se v počátečním stadiu onemocnění podílí na procesu pouze malé úseky, protože postupuje, infiltrát se dále rozšiřuje na samotné žlázové tkáně, což má za následek, že žlázové tkáně jsou atrofovány a jsou nahrazeny pojivovou tkání. V některých případech se infiltrace popsané výše vyskytují nejen v exokrinních žlázách (vnější sekrece), ale také v jiných orgánech a systémech těla, zejména ve svalech, plicích a ledvinách. To nakonec vede k narušení funkce postiženého orgánu.
- U 30-40% pacientů v materiálu odebraném biopsií slinných žláz je určena metaplazie (modifikace) buněk obklopujících kanály: objevují se myoepiteliální ostrovce.
Plátky postižených žláz v řadě pacientů jsou zničeny, zatímco u jiných je lobulární struktura zachována. Žlázy jsou buď zvětšené nebo v normálním rozmezí.
Je zajímavé, že i při absenci živých klinických příznaků Sjogrenova syndromu bude mít pacient s určitým typem onemocnění spojivového tkání pravděpodobně histologické známky zánětu slinných žláz.
Příčiny vývoje
Příčiny syndromu Sjogren nebyly dosud plně zavedeny. Mezi nejpravděpodobnější patří teorie patologické reakce imunitního systému těla. Taková reakce se vyvíjí v reakci na poškození buněk vnějších žláz retrovirem, zejména je to virus Epstein-Barr, VI herpes virus, cytomegalovirus, virus lidské imunodeficience. Navzdory významné podobnosti imunologických poruch se změnami v těle postižených virem nebyl přijat přímý důkaz o roli viru jako příčiny patologie.
Samotné viry a žlázové epiteliální buňky se změní z jejich účinků vnímány imunitním systémem jako antigeny (cizí agenti). Imunitní systém produkuje proti těmto buňkám protilátky a postupně způsobuje destrukci žlázových tkání. Nemoc se často vyskytuje jako dědičná nebo rodinná, zvláště často mezi dvojčaty, což naznačuje, že existuje genetická predispozice.
Předpokládá se tedy, že kombinace mnoha faktorů je důležitá v mechanismu vývoje a výskytu patologie:
- tělesná stresová odezva, která je důsledkem imunitní odpovědi,
- imunitní regulace za účasti pohlavních hormonů, o čemž svědčí vzácný výskyt u osob mladších 20 let, zatímco u dětí nejčastěji jsou dívky nemocné,
- imunitní kontrola s T-lymfocyty,
- virové,
- genetické.
Existují dva typy Sjogrenova syndromu: primární - symptomy onemocnění jsou jeho prvními projevy a sekundární, když se objevují příznaky u pacientů s jinými revmatickými onemocněními, jako je sklerodermie, revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus. Primární a sekundární varianty syndromu se vyskytují s přibližně stejnou frekvencí. To někdy činí obtížné přesně diagnostikovat. Sjogrenův syndrom je poměrně častý: například ve Velké Británii je asi půl milionu pacientů. Nejčastěji postiženými jsou ženy ve věku 40 až 60 let, zatímco jediný z 13 pacientů je muž.
Symptomy syndromu Sjogren
Symptomy onemocnění jsou rozděleny do dvou skupin:
- Glandární projevy, při kterých jsou epiteliální žlázy postiženy a jejich funkce jsou narušeny.
- Neželatinové projevy. Symptomy této skupiny jsou velmi odlišné, kvůli porážce různých lidských orgánů.
Příznaky žlázy mohou být rozlišeny:
- Patologie slzných žláz. V tomto případě dochází v očích k nepříjemným a bolestivým pocitům (pálení, oči se začínají snižovat, v nich jsou pískání), s charakteristickým svěděním kolem očí, zarudnutím. Výsledkem je snížené vidění, výskyt bodových krvácení, edém, citlivost na světlo, bolest očí.
- Patologie slinných žláz. Výskyt zánětu je hlavně příušných žláz, které se zvětšují, někdy s projevy bolestivých pocitů. Také se vyskytuje suchost sliznice ústní, polykání potravin je obtížné, často pacienti musí vypít potravu vodou, kvůli problému požití. Zároveň sliznice úst vychází z jasně růžového odstínu.
- Suchost dýchacích cest, která způsobuje zánět průdušek, průdušnice, plic.
- Kožní poruchy, které způsobují, že se pokožka uschne.
- Porážka nosní sliznice. Vzhled suchosti v nosu, potahování intranazální kůry, což vede ke vzniku zánětu.
Pro neelisovatelné projevy jsou charakteristické tyto znaky:
- Výskyt tracheobronchitidy, doprovázené kašlem, dušností. Není neobvyklé, že u pacienta je diagnostikována pneumonie nebo plicní fibróza.
- Zduřené lymfatické uzliny.
- Porážka periferního nervového systému. Současně se začíná objevovat bolest (brnění, pálení).
- Horečka
- Bolest kloubů a svalů.
- Porážka štítné žlázy. Je to vzácná porucha, při které se začínají projevovat alergické reakce na různé potraviny, léky a další prostředky.
- Zvětšené lymfatické uzliny (submandibulární, cervikální, okcipitální). Zřídka se zvyšuje játra a slezina.
- Zánět cév, ke kterému dochází v přední ateroskleróze dolních končetin, způsobené oběhovými poruchami. V případě porušení funkce krevních cév se objevují kožní onemocnění (vyrážka), které jsou doprovázeny svěděním, pálením a horečkou.
Často na pozadí popsané patologie se u pacientů objevuje zvýšená individuální citlivost na některé léky, zejména nesteroidní protizánětlivé léky, některé antibiotika (penicilin), léky tzv. Základní terapie, cytostatika.
Co je to Sjogrenova nemoc?
Onemocnění je charakterizováno autoimunitní systémovou lézí pojivové tkáně, která je doprovázena extraležovými nebo žlázovými projevy. Typické projevy patologie zahrnují sníženou sekreci slinných a slzných žláz, což vede k výskytu suchosti v nosohltanu, hoření v očích. Následující extrémní projevy onemocnění se liší:
- krvácení
- artralgie
- svalová slabost
- myalgie
Průběh onemocnění je zpravidla benigní. Podle statistik tato nemoc vede mezi onemocnění kolagenu, je mnohem častěji diagnostikována u žen ve věku 20-60 let. U mužů nebo v dětství je patologie méně častá. Přesné příčiny vzniku patologie nebyly prokázány, autoimunitní odpověď na virovou infekci nebo dědičný faktor jsou často rozhodujícími faktory.
Nemoc vyvolává imunitní reakci organismu, což vede k vzniku protilátek proti vlastním tkáním, lymfoplasmatické infiltraci kanálů žláz (slzný, gastrointestinální trakt, slin). Ve zobecněné formě se u 30% pacientů objeví poškození ledvin (abakteriální nefritida), svaly (myositida), plic (intersticiální pneumonie a cévy (produktivní vaskulitida)). Přidělit primární a sekundární Sjogrenův syndrom. Na pozadí patologie, artritidy podobné příznakům reumatoidní, mohou se objevit léze exokrinních žláz. Kód ICD-10 je M35.0 suchý syndrom Sjogren.
Faktory způsobující vývoj patologie nejsou plně vyšetřovány, takže lékaři jsou založeni na letech informací. Je třeba poznamenat, že syndrom je obvykle způsoben faktory prostředí, které nepříznivě ovlivňují tělo pacienta, což má předpoklad pro patologii. Onemocnění vstupuje do aktivní fáze, když je aktivován imunitní systém. Hlavním důvodem je narušení regulace B-lymfocytů v krvi, přítomnost hypersenzitivity.
Existují degenerativní procesy, nekróza, atrofie acinárních žláz, redukce slzných a slinných sekrecí v důsledku porážky exokrinních žláz. Na tomto pozadí se rozvíjí patologie nervových vláken, což vede k vysychání a suchu dutin. Příčinou syndromu Sjogren může být:
- Přítomnost fyzických stresových situací, například přehřátí nebo hypotermie těla.
- Pravidelné předávkování léků, které vede k vzniku chemického stresu pro osobu.
- Emocionální změny: časté změny nálady, deprese, pocity.
- Progrese jiných autoimunitních patologií může způsobit Sjögrenovu chorobu.
- Projev přecitlivělosti ve formě imunitní odpovědi při setkání s látkou novou pro tělo.
- Genetická predispozice, dědičnost.
Hlavním důvodem, proč se objevuje autoimunitní proces, je nedostatek kompenzace hlavních potřeb těla. Genetický faktor je částečně legitimní, protože existuje funkce genů pro kódování, pro stanovení reakční rychlosti za určitých podmínek. To se stává důvodem pro náchylnost potomků k nemoci, jestliže to bylo od jejich předků.
U mužů se syndrom Sjogren vyskytuje pouze v 5-10% případů, zbytek tvoří ženy. To je způsobeno hormonálním pozadím během menopauzy. Léze těla se může vyvinout pod vlivem hepatitidy, různých virů, rotaviru a herpesu. Tyto důvody nejsou vědecky prokázány, takže jejich důvěryhodnost je pochybná. Nemoc patří do skupiny těžkých patologií, proto vyžaduje včasnou diagnózu, okamžitou léčbu. Vedle žláz může Sjogrenův syndrom způsobit poškození následujících orgánů:
Komplikace
Běžné účinky syndromu Sjogren:
- lymfomy (novotvary postihující krev, lymfatické uzliny),
- vaskulitida (zánětlivý proces v cévách, který se může objevit všude),
- spojování sekundární infekce,
- rozvoj onkologických onemocnění
- inhibice tvorby krve, snížení krevních leukocytů, erytrocytů a / nebo krevních destiček.
Pokud pacientka po dlouhou dobu nepřijala žádná opatření k léčbě Sjögrenovy choroby nebo byla předepsána nesprávná léčba, patologie postupuje, což vede k vážným poruchám ve fungování orgánů a systémů.
Léčba Sjogrenovým syndromem
Za přítomnosti Sjogrenova syndromu se léčba provádí v závislosti na stádiu onemocnění a přítomnosti systémových projevů.
Pro stimulaci funkce žláz se provádí:
- drip contrikala.
- subkutánní podávání galantaminu.
- s prospěšným účelem jsou prováděny kurzy na léčbu vitamínem.
- Jako symptomatickou léčbu jsou předepsány "umělé slzy" - s nízkou viskozitou - Lacrisifi (200-250 rublů), přírodní slz (250 rublů), střední viskozita Lacrisin, vysoká viskozita Oftagegel 180 rublů, Vidisik 200 rublů, Lakropos 150 rublů .
V počátečních stádiích, kdy nedošlo k poškození jiných systémů a neexpressed laboratorní změny, jsou v malých dávkách předepsány dlouhodobé kursy glukokortikosteroidů (prednison, dexamethason).
Pokud jsou příznaky a laboratorní parametry výrazně výrazné, ale neexistují žádné systémové projevy, do kortikosteroidů - cyklofosfamidu, chlorobutinu, azathioprinu, se přidávají cytostatické imunosupresivní léky. Udržovací terapie se provádí stejným způsobem po dobu několika let.
- Pokud existují příznaky systémových lézí, bez ohledu na stádium onemocnění se kortikosteroidy a imunosupresiva okamžitě podávají ve vysokých dávkách několik dní s postupným přenesením do udržovacích dávek.
- U generalizované polyneuritidy, vaskulitidy, poškození ledvin a jiných závažných projevů onemocnění je výše uvedená léčba doplněna o tyto metody, mimořádnou léčbou - plazmaferézou, hemosorbcí, plazmovou ultrafiltrací.
- Zbývající léky jsou předepsány v závislosti na komplikacích a souvisejících onemocněních - cholecystitida, gastritida, pneumonie, endocervikitida atd.
V některých případech je nutné dodržovat dietu a omezit fyzickou aktivitu.
Sjogrenův syndrom může poškodit životně důležité orgány s přechodem na stabilní stav, postupnou progresi nebo naopak prodlouženou remisi. Toto chování je také charakteristické pro jiné autoimunitní onemocnění.
- Někteří pacienti mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco jiné se u nich objeví závažné komplikace. Někteří pacienti jsou naprosto napomáhá symptomatickou léčbou, jiní musí neustále bojovat se zhoršením zraku, neustálým nepohodlí v očích, často opakujícími se infekcemi ústní dutiny, edémem příušné slinné žlázy, obtížemi žvýkání a polykáním. Konstantní porucha a bolest kloubů vážně snižují kvalitu života. U některých pacientů se ledvinka podílí na patologickém procesu - glomerulonefritidě, což vede k proteinurie, snížené koncentrační schopnosti ledvin a distální renální tubulární acidóze.
- Pacienti se Sjogrenovým syndromem mají vyšší riziko non-Hodgkinova lymfomu ve srovnání se zdravými lidmi a lidmi s jinými autoimunitními chorobami. Asi 5% pacientů vyvinou určitou formu lymfomu.
Navíc bylo zjištěno, že u dětí žen s Sjogrenovým syndromem během těhotenství existuje zvýšené riziko vzniku novorozeneckého lupus erythematodes s vrozeným srdečním blokem.
Příčiny Sjogrenova syndromu
Dochází k zánětu parenchymu slinných, slzných a jiných exokrinních žláz CD4 + T-lymfocytů s malým počtem B-lymfocytů. T lymfocyty produkují zánětlivé cytokiny (včetně interleukinu-2, gamma-interferonu). Buňky ze slinných kanálků jsou také schopné produkovat cytokiny, které poškozují vylučovací dráhy. Atrofie epitelu slzných žláz vede k suchu rohovky a spojivky (suchá keratokonjunktivitida). Infiltrace lymfocytů a proliferace buněk kanálků příušní žlázy způsobují zúžení jejich lumenu a v některých případech tvorbu kompaktních buněčných struktur nazývaných myoepiteliální ostrovce. Suchost, atrofie sliznice a submukózní vrstvy gastrointestinálního traktu a jejich difuzní infiltrace plazmatickými buňkami a lymfocyty mohou vést k vývoji odpovídajících příznaků (například dysfagie).
Diagnóza Sjogrenova syndromu
Sjogrenův syndrom by měl být podezření na pacienta s excoriací, suchými očima a ústy, zvýšením slinných žláz, purpury a kanalické acidózy. Tito pacienti potřebují další vyšetření, včetně studie očí, slinných žláz a sérologických testů. Diagnostika je založena na 6 kritériích: přítomnost změn v očích, ústní dutina, změny v oftalmologické studii, poškození slinných žláz, přítomnost autoprotilátek a charakteristické histologické změny. Diagnostika je možná, pokud jsou splněny 3 nebo více kritérií (včetně objektivních) a jsou spolehlivé, pokud jsou splněny 4 nebo více kritérií.
Známky xeroftalmie jsou: suché oči po dobu nejméně 3 měsíců nebo použití umělých slz alespoň 3krát denně. Rovněž je možné potvrdit suchost očí během vyšetření ve světle štěrbinové lampy. Xorostomie je diagnostikována, pokud se zvýší slinné žlázy, denní epizody sucho v ústech po dobu nejméně 3 měsíců, potřeba každodenního užívání tekutiny usnadnit polykání.
K posouzení závažnosti suchosti očí se používá Schirmerův test, při kterém se vyhodnocuje množství slzné tekutiny uvolněné do 5 minut po podráždění umístěním pásu filtračního papíru pod spodní víčko.V mladém věku je délka zvlhčené části pásky obvykle 15 mm. U většiny pacientů se Sjogrenovým syndromem je tento indikátor menší než 5 mm, ačkoli přibližně 15% může mít falešné pozitivní výsledky a dalších 15% má falešně negativní reakce. Velmi specifickou zkouškou je barvení očí při instilaci očních kapek obsahujících růžový bengálský nebo lissaminový zelený roztok. Při zkoumání ve světle štěrbinové lampy je čas protrhnutí fluorescenčního slzného filmu kratší než 10 sekund důkazem této diagnózy.
Porážka slinné žlázy je potvrzena abnormálně nízkou produkcí slin (méně než 1,5 ml během 15 minut), která je hodnocena přímou registrací, sialografií nebo scintigrafií slinných žláz, i když se tyto studie používají méně často.
Sérologická kritéria mají omezenou citlivost a specificitu a zahrnují stanovení protilátek proti antigenu Sjogrenovho syndromu (Ro / SS-A) nebo jaderným antigenům (označeným jako La nebo SS-B), protilámovým protilámům nebo protilátkám proti gama globulinu. Revmatoidní faktor je přítomen v séru u více než 70% pacientů, u 70% se zvyšuje ESR, 33% - anémie a více než 25% - leukopenie.
V případě nejasné diagnózy je nutné provést biopsii malých slinných žláz na lícní sliznici. Histologické změny zahrnují velké akumulace lymfocytů s atrofií acinární tkáně.
""
